骨髓增生性疾病(myloproliferativedisorders)是某一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖所引起的一组疾病统称。临床见有一种或多种血细胞质和量的异常,脾肿大、出血倾向以及血栓形成。本组疾病主要有以下几种:①以红细胞增生为主:真性红细胞增多症(polycythemiavera);②以巨核细胞系增生为主:原发性血小板增多症(primarythrombaythemia)等;⑧以原纤维细胞及造骨细胞增生为主:原发性骨髓纤维化症(primarymyelofibrosi)、骨硬化症等。本组疾病的共同特点是:①病变发生在多能干细胞,但原纤维细胞的来源尚未阐明,可能是骨髓干细胞异常增殖的一种继发性反应;②各症常伴有一种和两种其他细胞的增生,如真性红细胞增多症可伴有粒细胞和血小板增生;③各症之间可以转化,有时还可见到过渡型,例如真性红细胞增多症可转变为骨髓纤维化症;④细胞增生也可发生于脾、肝、淋巴结等髓外组织。真性红细胞增多症真性红细胞增多症是一种克隆性以红细胞增多为主的一种慢性骨髓增生性疾病,血总容量绝对增多;血液粘滞度增高,临床特征有皮肤红紫、肝脾肿大及血管性与神经性症状。