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先天肾上腺皮质增生

放大字体  缩小字体 发布日期:2024-12-26   浏览次数:33

别:男
  年龄:2个月
  症状:皮肤黑 尿道下列 皮质醇化验数值低
  时间和原因:出生就有
  病情:出生发现尿道下列,后来黄疸不退,15天送医院,医院诊断其中一项是“肾上腺皮质增生”,住院15天后出院,每天3/4强的松,现在化验血,钾高,还有点黄疸.
  需要的帮助:小孩能否治愈,治愈后和正常人一样么?哪家医院权威?
  病情分析:
   先天肾上腺皮质增生是指某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常.女性则引起假两性畸形,男性生殖器巨大.酶的缺陷伴有胎儿子宫内过量的雄激素产物,在女性苗勒氏导管结构(即卵巢,子宫和阴道)将正常发育,而过量的雄激素在泌尿生殖系和生殖结节内发挥其男性化效应,以致阴道和尿道连接,肥大的阴蒂低且又开放.
  意见建议:
   如果早期诊断,甚至在手术矫正重型器官畸形以前即开始抑制ACTH分泌.那么外观可正常发现,发育也极好.延迟治疗则不可避免引起生长受阻,如并发冠心病,会早期死于心肌梗塞.在某些女性假两性畸形,治疗后会来月经.当畸形不严重或经手术矫正后患者可能怀孕,生育.

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