肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy)

　　肥厚型心肌病是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病，分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。(1)病因常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素。(2)病理肥厚型心肌病的特征为不均等的心室间隔增厚ASH。亦有心肌均匀肥厚(或)心尖部肥厚的类型。组织学特征为心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱。左心室间隔部的心肌细胞尤其如此。(3)临床表现①症状:部分患者可无自觉症状，许多患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难。伴有流出道梗阻的患者可在起立或运动时出现眩晕，甚至神志丧失等。②体征：体格检查可有心脏轻度增大，能听到第四心音；流出道梗阻者，胸骨左缘3?4肋间有较粗糙的喷射性收缩期杂音，多为机能性杂音，心尖部也常可听到收缩期杂音。(4)诊断和鉴别诊断对临床或心电图表现类似冠心病的患者，如患者较年轻，诊断冠心病依据不充分又不能用其他心脏病来解释，则应想到本病的可能。结合心电图、超声心动图及心导管检查作出诊断。如有阳性家族史(猝死，心脏增大等)更有助于诊断。与高血压心脏病、冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。通过超声，心血管造影，心肌活检等方法(5)治疗治疗的原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常。主张应用β受体阻滞剂如普萘洛尔及钙通道阻滞剂硝苯吡啶治疗。对重症梗阻性患者可作介入或手术治疗，植DDD型起搏器、消融或切除肥厚的室间隔心肌。肥厚型心肌病的扩张型心肌病用扩张型心肌病伴有心力衰竭时的治疗措施进行治疗。对患者进行生活指导，提醒患者避免激烈运动、持重或屏气等，减少猝死的发生。本病进展缓慢，应长期随访，并对其直系亲属进行心电图、超声心动图等检查，以便早期发现家族中的其他HCM患者。